ذئبة حمامية مجموعية

ذئبة حمامية مجموعية Lupus erythematosus

تصنيفات ومصادر خارجية

Typical 'butterfly'-like rash over the cheeks in lupus.
ICD-10	L93., M32.
ICD-9	710.0
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	med/2228  emerg/564
MeSH	D008180

الذئبة الحمامية المجموعية هي متلازمة اكلينية ذات أسباب متعددة العوامل ، وتتميز بالتهاب واكتناف معظم أعضاء أو أجهزة الجسم ، وهي مرض اتي المناعة يؤثر على جهاز المناعة بالجسم فيؤدي إلى مهاجمة أنسجته عن طريق الخلايا المناعية بدلا من حمايته من الالتهابات الجرثومية البكتيرية والفيروسية ، مما يؤدي إلى الأصابة ، وفي بعض الحالات يدمر أعضاء حيوية مثل المفاصل ، والكلى ، والمخ والقلب.

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 التسمية

وتعود تسمية هذا المرض إلى أوائل القرن العشرين. وسبب تسميته بمجوعية (systemic) لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة ،أما كلمة الذئية (lupus) ، فهي مشتقة من كلمة لاتينية تعني الذئبة ، وهي تصف الطفح أو التنقيط الجلدي والذي يشبه شكل الفراشة ويظهرعلى وجه المصاب ويشابه العلامات البيضاء الموجودة على وجه الذئببة ، وأخيرا كلمة الحمامية (erthematosus) مشتقة من كلمة اغريقية تعني "أحمر" وتصف لون الطفح الجلدي.

 الأسباب

Discoid lupus erythematosus lesion of the face.

الذئبة الحمامية المجموعية هي مرض متعدد العوامل، يتميز بنماء أضداد ذاتية ، ويظهر الدليل المتزايد في أن الأضداد الذاتية قد تنشأ من فشل تصفية خلايا الإستماتة (apoptptic cells) يكون الجزء الكبير من المرض بسبب ترسيب مكونات مناعية وتفعيل المتممة.

وتكون بعض حالات الذئبة نتيجة آثار جانبية لبعض العقاغقير ، مثل تلك التي تستعمل لعلاج فرط الضغط وأمراض القلب والصرع وغيرها ، وكثيرا ما تزول مثل هذه الحالات بعد ايقاف تلك الأدوية ، ويجب التنبيه إلى عدم إيقاف الأديوة الا بمشورة الطبيب المختص ، حيث ان ايقاف العلاج قد يكون أخطر من احتال ظهور مرض الذئبة ، لا سيبما أن مثل هذه الآثار الجانبية تحدث في حالات قليلة وتقتصر على بعض الأدوية ، ويتعبر اضطراب الهرمونات عند البلوع أن التعرض لأشعة الشمس ، أو الاصابة ببعض الفيروسات من أشهر العوامل التي تؤدي إلى الإصابة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة أكثر في لاأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها ، الا أن هذا المرض ليس وراثيا ، لأنه لا ينتقبل من الأباء إلى ابنائهم ، ومع ذلك قد يرث الأبناء بعض المورثات من آبائهم تجعلهم أكثر عرضة للاصابة بهذا المرض ، لكن هذا لا يعني بالضرورة أن هؤلاء الأبناء سيصابون بهذا المرض ، بل قد تزيد قابليتهم للاصابة به. فاذا اصيب طفل برمض الذئبة فليس غريبا أن يكون أحد أفراد العائلة ، أو قريب للعائلة مصاب بأحد أمراض المناعة الذاتية ، ولكنه ندارا ما يصاب طفلات من نفس العائلة بهذا المرض ، كما أنه لا ينتقبل من شخص لاخر عن طريق العدوى.

 انتشار المرض

إزالة العجز.

يعتمد انتشار الذئبة الحمامية المجموعية على البلد والخليط العرقي للسكان ، وهو أكثر شيوعا بين النساء والأفراد السود ، وقد أوحت بعض الدراسات أن المرض يكون أكثر حدوثا في الشرق بين الأفراد الصينين. ففي ماليزيا ، حيث كان يوجد خليط عرقي من 53% ماليزي ، و36% صيني ، و11% هندي في السبعينات ، كان معظم حالات الإدخال في المستشفى بسبب الذئبة لاحمامية المجموعية بين الأفراد الصينين (81%) وقد يعكس ذلك صورة أشد وخامة للمرض بين الأفراد الصينين. وتعتبر السيدات في سن الإنجاب من 15-45 سنة الأكثر عرضة للاصابة بالمرض ، وتكون الاصبة بين السيدات إلى الرجال 9-1 ، ولكن في الأطفال وقبل سن البلوغ تكون نسبة المرض في الذكور أكثر من الإناث ، وتكثر الإصابة بالمرض في أطفال افريقيا ، وأمريكا ، وآسيا. ويعد مرض الذئبة مرض نادر بالنسبة للأطفال ، حيث يصيب حوالي 5 أطفال في المليون سنويا ، ويندر أن يبدأ المرض قبل سن الخامسة ، كمان أ،ه ليس شائعا قبل فترة البلوغ.

 ملامح عامة

Microphotograph of a histological section of human skin prepared for direct immunofluorescence using an anti-IgG antibody. The skin is from a person with systemic lupus erythematosus and shows IgG deposits at two different places: The first is a bandlike deposit along the epidermal basement membrane ("lupus band test" is positive); the second is within the nuclei of the epidermal cells (antinuclear antibodies are present).

تتفاوت أعراض الذئبة الحمامية المجموعية بدرجة كبيرة تبعا لنوع الأنسجة المصابة ودرجة إصابتها ، وتكون الأعراض المبكرة للمرض لانوعية ، بمعنى أنها يمكن أن تعزى إلى عدد كبير من الحالات المختلفة ، فهي لا تكفي لتشخيض المرض ، ، وتكون الحمى والاعياء والآلام الجسمية وفقدان الشهية ، وانخفاض الوزن ، والغثيان ، والتوعك ، من ضمن الأعراض التي يعانيها معظم المرضى ، وقد يكون مصحوبا باكتئاب ، أو ألم ليفي عضلي ثانوي للذئبة المجموعية ، أو قصور الدرقية (ذو طبيعة مناعية ذاتية غالبا) ، أو فقر الدم ، أو مشاكل قلبية وعائية ، وتبدأ أعراض المرض في الظهور تدريجيا خلال فترة تتراواح ما بين الأسابيع إلى الشهور ، وفي بعض الأحيان ومع مضي الوقت تظهر الأعراض المميزة للمرض ، وتكون النتيجة اصابة أعضاء متعددة.

 العلاج

 الأدوية

بيليموماب

ذئبة حمامية مجموعية

الأجسام المضادة وحيدة النسيلة
النوع	جسم مضاد كامل
المصدر	Human
الهدف	B-cell activating factor
البيانات السريرية
رمز ATC	L04AA26 (WHO)
المعرفات
رقم CAS	356547-88-1
(verify)

بيليموماب (الإسم التجارى بينليستا, وهو معروف سابقا بإسم LymphoStat-B), وهو من الأجسام البشرية المضادة وحيدة النسيلة بالكامل وهو يثبط B-lymphocyte stimulator (BLyS), ويعرف أيضا بأنه عامل منشط خلية بي B cell وهو مختص بعائلة TNF (BAFF). وقد تمت الموافقة على إدراجه في الولايات المتحدة لعلاج الذئبة الحمامية المجموعية (SLE), ويجري التحقق حول إستخدامه في أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

 الوقاية

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 حالات شهيرة

• Stephanie Smith, artist who died of SLE complications in 1969 at the age of 22. The anti-Smith (or anti-Sm) antigen was discovered in her and is the basis of a SLE diagnostic test.
• Michael Jackson has been reported to suffer from both SLE and vitiligo, although these claims remain unconfirmed.
• Seal, singer, was reportedly diagnosed with discoid lupus of the face as a child, leading to scarring
• Caroline Dorough-Cochran, sister of Howie D. of the Backstreet Boys who died of SLE complications and founded the Dorough Lupus Foundation in her memory.
• Inday Ba (also known as N'Deaye Ba), a Swedish-born actress who died from SLE complications at age 32.
• Donald Byrne, American chess player who died from SLE complications in 1976.
• J Dilla (also known as Jay Dee), a hip-hop producer and beatmaker who died of SLE complications in 2006.
• Hugh Gaitskell, British politician who died of SLE complications in 1963 aged 56.
• Teddi King, American singer, died of SLE complications in 1977.
• Charles Kuralt, former anchor of CBS Sunday Morning, died of SLE complications in 1997.
• Ferdinand Marcos, former Philippine president, who died of SLE complications in 1989.
• Flannery O'Connor, American fiction writer who died of SLE complications in 1964.
• Michael Wayne, Hollywood director, and producer, part owner of Batjac Productions, son of legendary actor John Wayne, died of heart failure resulting from SLE complications in 2003.
• Ray Walston, character actor who died of SLE complications in 2001 after a 6-year battle with the disease.
• Tim Raines, former major league baseball player, primarily with the Montreal Expos and Chicago White Sox who was diagnosed with SLE in 1999 and spent the rest of the year undergoing treatment and recovery.
• Mary Elizabeth McDonough, American actress; blames her SLE on leaky silicone breast implants.
• Elaine Paige, British actress and singer.
• Mercedes Scelba-Shorte, America's Next Top Model Season Two runner-up and model.
• Louisa May Alcott, American author best known for her novel Little Women, has been suggested to have SLE.
• Sophie Howard, British glamour model.
• Lauren Shuler Donner, American movie director.
• Fred Williamson^{[بحاجة لمصدر]}

 انظر أيضا

• Abzyme
• Antinuclear antibody
• Canine discoid lupus erythematosus in dogs
• ذئبة حمامية

 وصلات خارجية

• ذئبة حمامية مجموعية at the Open Directory Project
• Homepage of the Alliance for Lupus Research
• The Lupus UK Site
• The Lupus Ireland Site
• Patient Resources for Lupus from the Lupus Foundation of America, Inc.