مرض كرويتسفلت-جاكوب

مرض كرويتسفلت-جاكوب
Tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining.
التبويب والمصادر الخارجية
التخصص	طب الجهاز العصبي, أمراض معدية[*]
ICD-10	A81.0, F02.1
ICD-9-CM	046.1
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
eMedicine	neuro/725
Patient UK	مرض كرويتسفلت-جاكوب
MeSH	D007562

مرض كريتزفيلدت ـ جاكوب Creutzfeldt–Jakob disease نوع نادر من الخرف الذي يدمر خلايا الدماغ. وأول من شخص هذا المرض هما طبيبا الأمراض العصبية والنفسية الألمانيان هانز جي، والفونس إم. جاكوب، في أوائل عشرينيات القرن العشرين. وفى معظم الحالات،

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 الأعراض

وفى معظم الحالات، كانت الأعراض الأولى لهذا المرض هي فقدان الذاكرة أو السلوك غير الطبيعي. وفي غضون أسابيع تحدث اضطرابات في الرؤية، وقلة التركيز وضعف العضلات ونوبات مرضية أخرى. وتستمر القدرة الذهنية والإدراكية في التدهور، ويتقدم المرض بسرعة ويؤدي إلى الوفاة، وعادة ما يتم هذا في غضون عام.

Spongiform change in CJD

 الاسباب

لا يعرف الأطباء العامل المسبب لهذا المرض، ولكنه يرتبط ببروتين شاذ يوجد في الماشية. ولاتظهر أعراض هذا المرض إلا بعد شهور أو سنين من العدوى. ولم يكتشف العلماء بعد كيف ينتشر هذا المرض بين الناس، إلا في حالات قليلة تحدث بالاتصال العرضي مع المواد الملوَّثة بالمرض. ويحدث هذا المرض في جميع أنحاء العالم، ويصيب حوالي شخص من كل مليون شخص. ويصيب الرجال والنساء بين أعمار 50 و 75 سنة، ولم يُكتَشف أي علاج أو دواء له حتى الآن.

Characteristic	Classic CJD	Variant CJD
Median age at death	68 years	28 years
Median duration of illness	4–5 months	13–14 months
Clinical signs and symptoms	Dementia; early neurologic signs	Prominent psychiatric/behavioral symptoms; painful dysesthesias; delayed neurologic signs
Periodic sharp waves on electroencephalogram	Often present	Often absent
Signal hyperintensity in the caudate nucleus and putamen on diffusion-weighted and FLAIR MRI	Often present	Often absent
"Pulvinar sign" on MRI	Not reported	Present in >75% of cases
Immunohistochemical analysis of brain tissue	Variable accumulation.	Marked accumulation of protease-resistant prion protein
Presence of agent in lymphoid tissue	Not readily detected	Readily detected
Increased glycoform ratio on immunoblot analysis of protease-resistant prion protein	Not reported	Marked accumulation of protease-resistant prion protein
Presence of amyloid plaques in brain tissue	May be present	May be present

 المصادر

• الموسوعة المعرفية الشاملة

 وصلات خارجية

• Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation
• UCSF Memory and Aging Center
  • UCSF Memory and Aging Center YouTube channel with films about CJD
• Institute for Neurodegenerative Diseases
• The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK
• What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Alzheimer's Society fact sheet