مرض كرويتسفلت-جاكوب
| مرض كرويتسفلت-جاكوب | |
|---|---|
 | |
| Tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining. | |
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| التخصص | طب الجهاز العصبي, أمراض معدية[*] |
| ICD-10 | A81.0, F02.1 |
| ICD-9-CM | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| Patient UK | فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461. مرض كرويتسفلت-جاكوب |
| MeSH | D007562 |
مرض كريتزفيلدت ـ جاكوب Creutzfeldt–Jakob disease نوع نادر من الخرف الذي يدمر خلايا الدماغ. وأول من شخص هذا المرض هما طبيبا الأمراض العصبية والنفسية الألمانيان هانز جي، والفونس إم. جاكوب، في أوائل عشرينيات القرن العشرين. وفى معظم الحالات،
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
الأعراض
وفى معظم الحالات، كانت الأعراض الأولى لهذا المرض هي فقدان الذاكرة أو السلوك غير الطبيعي. وفي غضون أسابيع تحدث اضطرابات في الرؤية، وقلة التركيز وضعف العضلات ونوبات مرضية أخرى. وتستمر القدرة الذهنية والإدراكية في التدهور، ويتقدم المرض بسرعة ويؤدي إلى الوفاة، وعادة ما يتم هذا في غضون عام.
الاسباب
لا يعرف الأطباء العامل المسبب لهذا المرض، ولكنه يرتبط ببروتين شاذ يوجد في الماشية. ولاتظهر أعراض هذا المرض إلا بعد شهور أو سنين من العدوى. ولم يكتشف العلماء بعد كيف ينتشر هذا المرض بين الناس، إلا في حالات قليلة تحدث بالاتصال العرضي مع المواد الملوَّثة بالمرض. ويحدث هذا المرض في جميع أنحاء العالم، ويصيب حوالي شخص من كل مليون شخص. ويصيب الرجال والنساء بين أعمار 50 و 75 سنة، ولم يُكتَشف أي علاج أو دواء له حتى الآن.
| Characteristic | Classic CJD | Variant CJD |
|---|---|---|
| Median age at death | 68 years | 28 years |
| Median duration of illness | 4–5 months | 13–14 months |
| Clinical signs and symptoms | Dementia; early neurologic signs | Prominent psychiatric/behavioral symptoms; painful dysesthesias;
delayed neurologic signs |
| Periodic sharp waves on electroencephalogram | Often present | Often absent |
| Signal hyperintensity in the caudate nucleus and putamen on diffusion-weighted and FLAIR MRI | Often present | Often absent |
| "Pulvinar sign"[حدد] on MRI | Not reported | Present in >75% of cases |
| Immunohistochemical analysis of brain tissue | Variable accumulation. | Marked accumulation of protease-resistant prion protein |
| Presence of agent in lymphoid tissue | Not readily detected | Readily detected |
| Increased glycoform ratio on immunoblot analysis of
protease-resistant prion protein |
Not reported | Marked accumulation of protease-resistant prion protein |
| Presence of amyloid plaques in brain tissue | May be present | May be present |
المصادر
وصلات خارجية
- Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation
- UCSF Memory and Aging Center
- UCSF Memory and Aging Center YouTube channel with films about CJD
- Institute for Neurodegenerative Diseases
- The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK
- What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Alzheimer's Society fact sheet