ورم گاستريني

(تم التحويل من Gastrinoma)
ورم گاستريني
Gastric neuroendocrine tumour - intermed mag.jpg
Micrograph of a neuroendocrine tumour of the stomach. H&E stain.
التخصصGeneral surgery

الأورام الگاسترينية (إنگليزية: Gastrinomas)،هي أورام الغدد الصم العصبية (NETs) ، وعادة ما توجد في الاثني عشر أو البنكرياس ، والتي تفرز الجاسترين وتسبب متلازمة إكلينيكية تعرف باسم متلازمة زولينجر إليسون (ZES).[1] يتطور عدد كبير من الأورام الجاسترينية في البنكرياس أو الاثني عشر ، بتردد شبه متساوٍ ، وينشأ حوالي 10٪ كأورام أولية في الغدد الليمفاوية في منطقة البنكرياس الاثني عشرية (مثلث الورم الغاستريني).).[2]

تكون معظم أورام الجاسترينات منتشرة (75٪ - 80٪) ، في حين أن ما يقرب من 20٪ إلى 25٪ مرتبطة بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 .[3] أكثر من 50٪ من الأورام الجاسترينية خبيثة ويمكن أن تنتقل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية والكبد. ربع الأورام الجاسترينية مرتبطة بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 ، متلازمة زولينجر إليسون ، مرض القرحة الهضمية.[4]

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

الأعراض والعلامات

يكون للورم الغاستريني في المراحل المبكرة علامات وأعراض لعسر الهضم أو مشابهة لمرض القولون العصبي (IBD) مثل:


الفسيولوجيا المرضية

تفرز الخلايا جي الجاسترين. توجد الخلايا G بشكل أساسي في غار البواب ولكن يمكن العثور عليها أيضًا في الاثني عشر والبنكرياس.[10] تتمثل الوظيفة الأساسية للجاسترين في تحفيز إطلاق حمض الهيدروكلوريك (HCl) من الخلايا الجدارية الموجودة في قاع المعدة. الخلايا الجدارية هي المسؤولة عن إفراز الهيدروكلوريك (HCl) إلى جانب العامل الداخلي الذي يرتبط بفيتامين ب 12 ويساعد في امتصاصه في اللفائفي الطرفي . تشمل الوظائف الأخرى للجاسترين تحفيز نمو الغشاء المخاطي في المعدة وحركة المعدة ، وتعزيز إفراغ المعدة. يتم تنظيم آليات الجهاز الهضمي (GIT) من خلال العصب المبهم للجهاز العصبي النظير الودي (PNS) ، والذي يؤدي معظم وظائفه عن طريق إطلاق الناقل العصبي أستيل كولين (Ach) ، وبدرجة أقل يفرز الجاسترين بروتين الببتيد (GRP). على العكس من ذلك ، يتم تنظيم وظائف الجهاز الهضمي من خلال تنشيط الجهاز العصبي الودي (SNS) ، والذي يؤدي وظائفه في الغالب عن طريق الناقل العصبي الإبينفرين

.

يتسبب تناول الوجبات في انتفاخ المعدة ، مما يؤدي إلى تحفيز العصب المبهم السمبتاوي في الغشاء المخاطي في المعدة,[11] مما يؤدي إلى إطلاق بروتين الببتيد المطلق للجاسترين. في الورم الغاستريني ، يتسبب بروتين الببتيد المطلق للجاسترين في إفراز كميات أكبر من المعتاد من الجاسترين ، مما يؤدي إلى تضخم الخلايا الجدارية . يتسبب فرط تنسج الخلايا الجدارية في إطلاق غير طبيعي لحمض الهيدروكلوريك في الاثني عشر ، مما يسبب تقرحات في الاثني عشر. يؤدي إنتاج حمض الهيدروكلوريك المفرط أيضًا إلى فرط التمعج,[12] وهي حالة تتميز بالسرعة المفرطة لمرور الطعام عبر المعدة والأمعاء وتثبط نشاط الليباز ، مما يسبب الاسهال الدهني الشديد المعروف باسم البراز الدهني. بالتساوي ، يحفز إفراز الجاسترين المفرط طويل الأمد تكاثر الخلايا الشبيهة بالخلية كرومافينية معوية (ECL). تم العثور على هذه الخلايا على طول الجانب تجويف المعدة من الجهاز الهضمي.[13] يلعبون دورًا رئيسيًا في تنظيم إفراز المعدة وحركتها عندما يتم تحفيزها بواسطة الجهاز العصبي. ستخضع هذه الخلايا في المقابل لتغييرات خلل التنسج التدريجي بدءًا من فرط التنسج إلى الأورام في جميع أنحاء الجهاز الهضمي.

التشخيص

في كثير من الحالات ، يتم تشخيص الورم الجاستريني بناءً على تاريخ المريض الذي يتميز عادةً بنوبات متكررة من مرض القرحة الهضمية أو التهاب المريء الارتجاعي الشديد و / أو الإسهال أو الأعراض المرتبطة بالحمض التي لا تستجيب لأنظمة العلاج القياسية.[14] لتأكيد تشخيص الورم الغاستريني ، يجب إجراء سلسلة من اختبارات الدم. أحد هذه الاختبارات هو مستوى الجاسترين في الدم ، وهو الاختبار الأكثر موثوقية للمرضى الذين يعانون من الورم الغاستريني. المستويات الطبيعية للجاسترين هي 150 بيكوغرام / مل (> 72.15 بمول / لتر) ؛ لذلك فإن المستويات المرتفعة من> 1000 بيكوغرام / مل (> 480 بيكومول / لتر) ستؤسس تشخيص الورم الغاستريني.[15] اختبار آخر يمكن إجراؤه هو اختبار تحفيز سيكريتن,[4] وهو مفيد في المرضى الذين لديهم علامات وأعراض ورم غاسترين ولكن مستويات الجاسترين أقل من 1000 بيكوغرام / مل. عادة ، بلعة في الوريد تتكون من 2mcg / kg ويتم قياسها على فترات 10 دقائق حتى 30 دقيقة. سيكرتين ، وهو هرمون يتم إطلاقه من خلايا S في الإثني عشر التي تحفز إطلاق بيكربونات البنكرياس (HCO3) التي من شأنها تحييد البيئة الحمضية بسبب ارتفاع مستويات الجاسترين. لذلك ، إذا ظل مستوى الجاسترين لدى المريض مرتفعًا باستمرار ، فهذا يشير إلى إطلاق الجاسترين بسبب ورم مثل الورم الغاستريني..[15]

الاختبارات الأخرى الشائعة لتأكيد التشخيص بشكل أكبر هي

العلاج

الجراحة هي خط العلاج الأول في ورم الجاسترين ، ولكن غالبًا ما يفشل في العلاج:.:[16]

مآل المرض

يجب على المرضى الذين يعانون من أورام الجاسترين المعروف أيضًا أنها جزء من أورام الغدد الصم العصبية أن يتعاملوا مع عاملين مرتبطين بهذا الورم. أولاً ، التحكم في الكميات المرتفعة باستخدام الأدوية التي تثبط مستويات الجاسترين. الجزء الثاني هو استقرار تقدم الورم. تتراوح نسبة الأورام الجاسترينية من 60٪ إلى 90٪ وتصبح أورامًا خبيثة..[13] المرضى الذين لا يسعون للحصول على علاج طبي مثل الأدوية المضادة للقرحة لديهم معدل تكرار مرتفع وموت ثانوي لمرض القرحة. يعتمد تشخيص الورم الغاستريني على مستوى النقائل في الورم. إذا كان المرضى يعانون من النقائل الكبدية ، فقد يكون لديهم عمر متبقي لمدة عام واحد مع معدل بقاء لمدة 5 سنوات بنسبة 20-30 ٪. في المرضى الذين يعانون من ورم موضعي أو انتشار لمفاوي موضعي ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 90 ٪. أخيرًا ، يمكن أن يؤدي الاستئصال الجراحي للورم الموضعي إلى علاج كامل دون تكرار في 20-25٪ من المرضى.[17]

علم الأوبئة

يعتبر الورم الجاستريني ثاني أكثر أورام الغدد الصم العصبية الوظيفية شيوعًا (pNET) ، حيث يبلغ معدل الإصابة سنويًا ما يقرب من 0.5 إلى 21.5 حالة لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم.[3] توجد الأورام الجاسترينية في الغالب في الاثني عشر (70٪) والبنكرياس (25٪).).[18] تكون الأورام الجاسترينية في البنكرياس أكبر من نظيراتها في الاثني عشر ، وقد تحدث في أي جزء من البنكرياس ، وتشكل 25٪ من هذه الأورام. الأورام الجاسترينية هي أيضًا أكثر أورام الغدد الصماء الوظيفية والخبيثة شيوعًا.[19] تتميز بإفراز مفرط معدي يؤدي إلى القرحة الهضمية والإسهال. تُعرف هذه الحالة بمتلازمة زولينجر إليسون (ZES).[18]

الأبحاث

في الآونة الأخيرة ، تم إجراء دراسات بحثية للبحث عن تطورات طبية جديدة فيما يتعلق بالورم الغاستريني ومتلازمة زولينجر إليسون . أظهرت الدراسات الحديثة تحسنًا في فهم التسبب في أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس ، وتصنيفات تلك الأورام ، والعلاجات / الوقاية الجديدة للسيطرة على مستويات الجاسترين في الجهاز الهضمي. بالإضافة إلى ذلك ، ما هو النهج الأفضل والأكثر أمانًا للمرضى وفعالية الجراحة؟ وخلصت الدراسة إلى أن الاستخدام الواسع لمثبطات مضخة البروتون نفسها قد يؤدي إلى زيادة هرمون الجاسترين في الدم (زيادة مستويات الجاسترين في الدورة الدموية) عن طريق تثبيط الارتجاع. سيحاول الجسم إحداث المزيد من الإفرازات عندما ينضب مستوى الجاسترين. قد تشمل بعض علاجات جديدة الدواء الذي يتم توجيه نحو الكبد مثل الانصمام، الإصمام الكيميائي ، و الإصمام الاشعاعي بالإضافة إلى العلاجات المتوفرة حاليا مثل العلاج الكيميائي، نظائر السوماتوستاتين. العلاجات الأخرى التي لا تزال في المرحلة الثالثة من التجارب السريرية تشمل زراعة الكبد وعلاج مستقبلات الأشعة الببتيدية.[20]

انظر أيضاً

المصادر

  1. ^ Jensen, Robert T.; Niederle, Bruno; Mitry, Emmanuel; Ramage, John K.; Steinmüller, Thomas; Lewington, V.; Scarpa, Aldo; Sundin, Anders; Perren, Aurel; Gross, David; O’Connor, Juan M. (2006). "Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic)". Neuroendocrinology (in الإنجليزية). 84 (3): 173–182. doi:10.1159/000098009. ISSN 0028-3835. PMID 17312377. S2CID 5096249.
  2. ^ Yantiss, RHONDA K.; Antonioli, DONALD A. (2009-01-01), Odze, ROBERT D.; Goldblum, JOHN R., eds. (in en), CHAPTER 18 - Polyps of the Small Intestine, Philadelphia: W.B. Saunders, pp. 473, ISBN 978-1-4160-4059-0, http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781416040590500217, retrieved on 2020-12-18 
  3. ^ أ ب Falconi, M.; Eriksson, B.; Kaltsas, G.; Bartsch, D. K.; Capdevila, J.; Caplin, M.; Kos-Kudla, B.; Kwekkeboom, D.; Rindi, G.; Klöppel, G.; Reed, N. (2016). "ENETS Consensus Guidelines Update for the Management of Patients with Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors and Non-Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors". Neuroendocrinology (in الإنجليزية). 103 (2): 153–171. doi:10.1159/000443171. ISSN 0028-3835. PMC 4849884. PMID 26742109.
  4. ^ أ ب ت "Gastrinoma". The National Pancreas Foundation (in الإنجليزية الأمريكية). Retrieved 2020-11-12.
  5. ^ "Diarrhea". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 22 July 2021.
  6. ^ "Gastrinoma - Digestive Disorders". Merck Manuals Consumer Version (in الإنجليزية الأمريكية). Retrieved 2020-11-09.
  7. ^ Interpreting Signs and Symptoms. Nursing. Lippincott Williams & Wilkins. 2007. pp. 308–9. ISBN 9781582556680.
  8. ^ Kahrilas PJ, Shaheen NJ, Vaezi MF (October 2008). "American Gastroenterological Association Institute technical review on the management of gastroesophageal reflux disease". Gastroenterology. 135 (4): 1392–1413, 1413.e1–5. doi:10.1053/j.gastro.2008.08.044. PMID 18801365.
  9. ^ "Gastrinoma Clinical Presentation: History, Physical Examination". emedicine.medscape.com. Retrieved 2020-11-12.
  10. ^ Prosapio, Jordon G.; Sankar, Parvathy; Jialal, Ishwarlal (2020), Physiology, Gastrin, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 30521243, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534822/, retrieved on 2020-12-18 
  11. ^ Hall, John E.; Guyton, Arthur C. (2011), Sports physiology, Elsevier, pp. 249–254, doi:10.1016/b978-1-4160-5452-8.00024-x, ISBN 978-1-4160-5452-8, http://dx.doi.org/10.1016/b978-1-4160-5452-8.00024-x, retrieved on 2020-12-18 
  12. ^ "Gastrinoma: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2020-10-12. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  13. ^ أ ب Jensen, Robert T.; Ito, Tetsuhide (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison et al., eds., Gastrinoma, South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc., PMID 25905301, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279075/, retrieved on 2020-12-18 
  14. ^ Banasch, Matthias; Schmitz, Frank (2007). "Diagnosis and treatment of gastrinoma in the era of proton pump inhibitors". Wiener Klinische Wochenschrift. 119 (19–20): 573–578. doi:10.1007/s00508-007-0884-2. ISSN 0043-5325. PMID 17985090. S2CID 128989.
  15. ^ أ ب ت "Gastrinoma - Gastrointestinal Disorders". Merck Manuals Professional Edition (in الإنجليزية الأمريكية). Retrieved 2020-12-18.
  16. ^ Auernhammer, Christoph J.; Göke, Burkhard (November 2007). "Medical treatment of gastrinomas". Wiener klinische Wochenschrift (in الإنجليزية). 119 (19–20): 609–615. doi:10.1007/s00508-007-0877-1. ISSN 0043-5325. PMID 17985097. S2CID 21838326.
  17. ^ "Gastrinoma: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2020-10-12. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  18. ^ أ ب Gong, Shu; Li, Zhi; Liu, Xu-Bao; Wang, Xin; Shen, Wen-Wu (December 2019). "Gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1 after total pancreatectomy". Medicine (in الإنجليزية الأمريكية). 98 (50): e18275. doi:10.1097/MD.0000000000018275. ISSN 0025-7974. PMC 6922403. PMID 31852099.
  19. ^ Cingam, Shashank R.; Botejue, Mahesh; Hoilat, Gilles J.; Karanchi, Harsha (2020), Gastrinoma, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 28722872, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441842/, retrieved on 2020-12-18 
  20. ^ Ito, Tetsuhide; Igarashi, Hisato; Jensen, Robert T (November 2013). "Zollinger-Ellison syndrome: Recent advances and controversies". Current Opinion in Gastroenterology. 29 (6): 650–661. doi:10.1097/MOG.0b013e328365efb1. ISSN 0267-1379. PMC 5555311. PMID 24100728.

وصلات خارجية

Classification
V · T · D
External resources


تمّ الاسترجاع من "https://www.marefa.org/w/index.php?title=ورم_گاستريني&oldid=2370329"