متلازمة زولينگر-إليسون

نسرين حسون ساهم بشكل رئيسي في تحرير هذا المقال

Zollinger–Ellison syndrome
تصنيفات ومصادر خارجية

Endoscopy image of multiple small ulcers in the distal duodenum in a patient with Zollinger–Ellison syndrome
ICD-10	E16.4
ICD-9	251.5
MedlinePlus	000325
eMedicine	med/2437  ped/2472
MeSH	D015043

متلازمة زولينجر إليسون Zollinger-Ellison Syndrom هي حالة تسبب إنتاج غير طبيعي في هرمون الغاسترين. يحدث ورم صغير (ورم الخلايا المفرزة للغاسترين) في المعثكلة أو المعي الدقيق يسبب مستويات مرتفعة من الغاسترين في الدم.

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 تاريخ المرض

عرفت هذه المتلازمة لأول مرة عام 1955 من قبل الجراحين Robert Zollinger و Edwin Ellison في ولاية أوهايو.

 تسميات أخرى

ورم الخلايا المفرزة للغاسترين - ورم غاستريني Gastrinoma

Z-E syndrome

 المسببات

تحدث متلازمة زولينجر إليسون بسبب وجود أورام في رأس المعثكلة غالباً والمعي الدقيق العلوي. تنتج هذه الأورام هرمون الغاسترين وتدعى بورم الخلايا المفرزة للغاسترين gastrinoma حيث تسبب المستويات المرتفعة من الغاسترين إنتاج عالي لحمض المعدة.

تظهر الأورام الغاسترينية كأورام مفردة أو متعددة صغيرة. وحوالي نصف إلى ثلثي الأورام المفردة هي أورام سرطانية (خبيثة) تنتشر عادةً إلى الكبد وقرب العقد اللمفاوية.

إن العديد من المرضى المصابين بالأورام الغاسترينية كجزء من حالة الأورام الصماوية المتعددة نمط 1 (MEN 1). يكون مرضى MEN1 مصابين عادةً بأورام الغدة النخامية(دماغ) والغدد جارات الدرقية (عنق) بالإضافة لأورام المعثكلة.

 الأعراض

• ألم بطني
• إسهال
• قرحات في المعدة والمعي الدقيق.
• إقياء دموي (أحياناً)
• خسارة بالوزن.

 التشخيص

• تصوير طبقي محوري للبطن
• اختبار تسريب اللكالسيوم.
• تنظير داخلي بالأمواج فوق الصوتية.
• جراحة استقصائية.
• ارتفاع مستويات الغاسترين.
• Octreotide scan
• اختبار تحريض السكريتين
• مستويات الغاسترين الصيامية في ثلاثة أوقات منفصلة.
• قياس قيمة الباهاء PH والحمض المعدي.

 العلاج

• الخيار العلاجي الأول لعلاج متلازمة زولينجر إليسون هي مثبطات مضخة البروتون المسماة (PPI) مثل(لانسوبرازول - أوميبرازول)، حيث تقلل هذه الأدوية الإنتاج الحمضي في المعدة وتعجّل في شفاء القرحات في المعدة والمعي الدقيق كما تفرّج الألم البطني والإسهال.

• الجراحة لاستئصال الورم الغاستريني إن لم يكن هنالك دليل على انتشاره لأعضاء أخرى (كالعقد اللمفاوية أو الكبد). ونادراً ما تحتاج الحالة جراحة لاستئصال المعدة لضبط حموضتها.

 إنذار المرض

إن معدلات الشفاء منخفضة نسبياً حتى مع التشخيص المبكر وبإجراء جراحة لاستئصال المرض. وينمو الورم الغاستريني ببطء وقد يعيش المرضى لعدة سنوات بعد اكتشاف الورم. تعتبر العلاجات التي تقلل من أنتاج الحمض المعدي فعالة جداً في ضبط أعراض الحموضة الزائدة.

 الاختلاطات الممكنة

• فشل الجراحة.
• حدوث نزف او انثقاب معوي بسبب القرحات المعدية أو الاثناعشرية.
• إسهال شديد وخسارة في الوزن.
• انتشار الورم إلى أعضاء أخرى (عادةً في الكبد والعقد اللمفاوية).

 متى تلزم مراجعة الطبيب

عند الشعور بألم بطني شديد غير قابل للتسكين وخاصة إن ترافق مع إسهال.

 انظر أيضاً

• مثبط مضخة البروتون
• لانسوبرازول
• أوميبرازول

 المراجع

• http://www.drugs.com/enc/zollinger-ellison-syndrome.html