ورم گلوكاگوني
| ورم گلوكاگوني | |
|---|---|
| التخصص | علم الأورام |
الورم الگلوكاگوني (إنگليزية: Glucagonoma)، ورم غلوكاغوني هو ورم نادر جدا من خلايا ألفا في البنكرياس الذي يؤدي إلى الإفراط في الإنتاج من الهرمون ، الجلوكاجون . يرتبط عادةً بطفح جلدي يسمى الحمامي النخرية المهاجرة ، وفقدان الوزن ، وداء السكري الخفيف ، ويصاب به معظم المصابين بالورم غلوكاغوني تلقائيًا..[1] ومع ذلك ، ترتبط حوالي 10٪ من الحالات بمتلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN-1).[1]
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
الأسباب
على الرغم من أن سبب الورم الغلوكاغوني غير معروف ، إلا أن بعض العوامل الوراثية قد تؤدي إلى هذه الحالة. يُعد التاريخ العائلي للإصابة بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN1) أحد عوامل الخطر.[1] بالإضافة إلى ذلك ، فإن المصابين بمرض ماهفاش لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالورم الغلوكاغوني ، حيث يتم تحور جين مستقبلات الجلوكاجون (GCGR).[2]
الآلية
ينتج الورم الغلوكاغوني عن الإفراط في إنتاج الجلوكاجون ، وهو هرمون ببتيد موجود في خلايا ألفا في البنكرياس.[3] تشمل الأعراض الكلاسيكية ، على سبيل المثال لا الحصر ، الحمامي النخرية المهاجرة (NME) ، وداء السكري ، وفقدان الوزن.[3] يظهر NME في حوالي 70٪ من حالات الورم غلوكاغوني,[4] ويتميز بآفات حمامية على الأطراف البعيدة ومنطقة الفخذ.[3] لوحظ أحيانًا NME في الأشخاص الذين لا يعانون من الورم الغلوكاغوني.[2] الأشخاص الذين يصابون بالورم غلوكاغوني من مرض ماهفاش لا يينشأ لديهم أيضًا NME ، مما يعني أن هناك حاجة إلى مستقبلات الجلوكاجون العاملة حتى يكون NME موجودًا في الشخص.[3] ينتج فقدان الوزن ، وهو التأثير الأكثر ارتباطًا بالورم الغلوكاغوني ، عن هرمون الجلوكاجون ، الذي يمنع امتصاص الخلايا الجسدية للجلوكوز.[3] لا يوجد مرض السكري في جميع حالات الورم الغلوكاغوني,[3] ولكنه ينتج غالبًا عن خلل الأنسولين والجلوكاجون.[5]
التشخيص
إن وجود متلازمة الورم غلوكاغوني ، والأعراض التي تصاحب ورم البنكرياس ، وكذلك ارتفاع مستويات الجلوكاجون في الدم ، هي ما يستخدم لتشخيص الورم الغلوكاغوني.[6] عندما يظهر لدى الشخص تركيز جلوكاجون في الدم أكبر من 500 ملغ / مل جنبا إلى جنب مع متلازمة الورم الغلوكاغوني، يمكن تحديد التشخيص.[3] من المهم ملاحظة أنه لن تؤدي جميع حالات فرط جلوكاجون الدم إلى تشخيص الورم الغلوكاغوني.[3] ترتبط مستويات الجلوكاجون المرتفعة في الدم باضطرابات أخرى مثل التهاب البنكرياس والقصور الكلوي.[3]
حوالي 60 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الغلوكاغوني هم من النساء.[7] معظم الذين تم تشخيصهم تتراوح أعمارهم بين 45-60 سنة.[7]
العلاج
الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الغلوكاغوني متقطع غالبًا ما يكون لديهم معدل وفيات متزايد مقارنة بأولئك الذين يعانون من الورم الصماوي المتعدد النوع 1 ، حيث أن المجموعة الأخيرة ستذهب إلى الطبيب لزيارات دورية.[4] لا يمكن علاج الأشخاص الذين انتشر ورمهم بسهولة لأن الورم مقاوم للعلاج الكيميائي.[4] العلاج العلاجي الوحيد للورم الغلوكاغوني هو الجراحة ، وحتى هذا لا ينجح دائمًا. .[6][4]
يمكن علاج زيادة إفراز الجلوكاجون بإعطاء أوكتريوتيد ، وهو نظير السوماتوستاتين ، والذي يثبط إفراز الجلوكاجون.[8] كما تم استخدام الدوكسوروبيسين والستربتوزوتوسين بنجاح لإتلاف خلايا ألفا في جزر البنكرياس بشكل انتقائي. هذه لا تدمر الورم ، لكنها تساعد في تقليل تفاقم الأعراض..[9]
التاريخ
تم وصف أقل من 251 حالة من حالات الورم الغلوكاغوني في المنشور منذ وصفها الأول من قبل بيكر في عام 1942. نظرًا لندرتها (أقل من واحد من كل 20 مليونًا في جميع أنحاء العالم) ، تظل معدلات البقاء على قيد الحياة طويلة الأمد غير معروفة. يمثل الورم الغلوكاغوني حوالي 1 ٪ من أورام الغدد الصم العصبية ، على الرغم من أن هذا قد يكون أقل من الواقع نظرًا لأن الورم الغلوكاغوني يرتبط بأعراض غير محددة.[2]
المصادر
- ^ أ ب ت Vinik, Aaron; Pacak, Karel; Feliberti, Eric; Perry, Roger R. (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison et al., eds., Glucagonoma Syndrome, MDText.com, Inc., PMID 25905270, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279041/, retrieved on 2019-09-24
- ^ أ ب ت "Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology". 2019-02-01.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(help) - ^ أ ب ت ث ج ح خ د ذ Albrechtsen, Nicolai Jacob Wewer; Challis, Benjamin; Damjanov, Ivan; Holst, Jens Juul (2016-02-01). "Do glucagonomas always produce glucagon?". Bosnian Journal of Basic Medical Sciences. 16 (1): 1–7. doi:10.17305/bjbms.2015.794. ISSN 1840-4812. PMC 4765933. PMID 26773171.
- ^ أ ب ت ث van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
- ^ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada N, Fukuda A, Takasaki K, Iwamoto Y (2003). "Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus". Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 10 (1): 101–5. doi:10.1007/s10534-002-0791-y. PMID 12918465.
- ^ أ ب Song, Xujun; Zheng, Suli; Yang, Gang; Xiong, Guangbing; Cao, Zhe; Feng, Mengyu; Zhang, Taiping; Zhao, Yupei (March 2018). "Glucagonoma and the glucagonoma syndrome". Oncology Letters. 15 (3): 2749–2755. doi:10.3892/ol.2017.7703. ISSN 1792-1074. PMC 5778850. PMID 29435000.
- ^ أ ب Adams, David R.; Miller, Jeffrey J.; Seraphin, Kathryn E. (2005-10-01). "Glucagonoma syndrome". Journal of the American Academy of Dermatology. 53 (4): 690–691. doi:10.1016/j.jaad.2005.04.071. ISSN 0190-9622. PMID 16198793.
- ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI (1990). "Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses". Surgery. 108 (3): 581–7. PMID 2168587.
- ^ "Glucagonoma". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 23 July 2021.
وصلات خارجية
| Classification | |
|---|---|
| External resources |