مرض العصبون الحركي
| مرض العصبون الحركي Motor neurone disease | |
|---|---|
 | |
| مخطط الحبل الشوكي. | |
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| التخصص | طب الجهاز العصبي |
| ICD-10 | G12.2 |
| ICD-9-CM | 335.2 |
| DiseasesDB | 8358 |
| Patient UK | فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461. مرض العصبون الحركي |
| MeSH | D016472 |
مرض العصبون الحركي Motor neurone disease أو التصلب الجانبي العصبي ، مرض نادر يصيب الجهاز العصبي ويصعب الشفاء منه. ويُعرف أيضًا باسم مرض العصبون الحركي. يتلف مرض التصلب الجانبي العصبي الأعصاب التي تتحكم في العضلات؛ بحيث ينتج عن ذلك الضعف والشلل، وأخيرًا الموت. وينصح الأطباء المرضى بمتابعة النشاط والحركة قدر استطاعتهم. ولا يوجد أي علاج يمكن أن يوقف مرض التصلب الجانبي العصبي.
ينتج مرض التصلب الجانبي العصبي عندما تتفتت بعض الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي وتموت. هذه الخلايا المسماة بالعصبونات الحركية تجعل العضلات تعمل بإرسال نبضات أو ما يُسَمَّى رسائل عصبية إليها. وعند تفتت العصبونات الحركية، تفقد المقدرة على نقل النبضات حيث تفقد العضلات التي تسيطر عليها تدريجيًا القدرة على العمل وتموت ببطء. ولم يستطع الأطباء اكتشاف سبب تفتت العصبونات الحركية وموتها.[1]
وتحدث النفضات الصغيرة، عندما ترسل العصبونات التي في طريقها إلى الموت نبضات غير منتظمة إلي العضلات. وتصبح الأيدي والأرجل ضعيفة بشكل زائد، ويصبح المرضى غير قادرين على السير، وإنجاز المهام البسيطة بوساطة أيديهم؛ ويفقدون الكثير من الوزن، ويصبحون مشلولين، حيث يصبح لا فائدة من عضلاتهم، ويصبح الحديث أو الابتلاع شيئًا صعبًا. وأخيرًا يحدث الموت عندما تتوقف العضلات التي تتحكم في التنفس عن أداء وظيفتها. وفي حالات كثيرة يحدث ذلك خلال فترة تتراوح بين سنتين وخمس سنوات، بعد ظهور الأعراض الأولى لهذا المرض.
يصيب داء العصبون الحركي الخلايا العصبية الحركية في غالبية العضلات الإرادية في الجسم، والتي يقوم الدماغ من خلالها بمراقبة عمل العضلات. نتيجة لهذا المرض، تتلف الخلايا العصبية، ولا يمكن بعد ذلك تحريك العضلات. عدم القدرة على تحريك هذه العضلات أو التحكم بها عصبيا يؤدي شيئا فشيئا إلى ضعفها، إلى درجة شللها.
خلال المرض، تصاب العضلات المسؤولة عن تحريك الأطراف والبلع والنطق وحتى التنفس تدريجياً، دون ترتيب ثابت. لا يضر هذا المرض بالحواس الخمس أو بالقدرات العقلية أو بالعضلات الداخلية (كالقلب، والمثانة البولية، والجهاز الهضمي وغيرها).
تبلغ نسبة انتشار مرض العصبون الحركي ما بين 1 إلى 6 من كل 100 ألف شخص في السنة. في حين أن الحديث في أن 5% - 10% من الحالات هو عن مرض وراثي سائد.
السن التي تحدث فيها النسبة الكبرى من الإصابة بالمرض هي ما بين الـ 40 والـ 70 عاما (سن 55 عاما بالمتوسط)، كما من الممكن أن تحصل الإصابة في سن متقدمة أكثر من ذلك. أما في سن أقل من 40 عاما، فإن الاصابة بهذا المرض تعتبر نادرة جدا، وإن كان الأمر محتملا.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
التصنيف
| النوع | تدهور العصبون الحركي العلوي | تدهور العصبون الحركي السفلي |
| التصلب الجانبي الضموري Amyotrophic lateral sclerosis | نعم | نعم |
| التصلب الجانبي الأولي Primary lateral sclerosis | نعم | لا |
| الضمور العضلي المتقدم Progressive muscular atrophy | لا | نعم |
| الشلل البصلي المتقدم Progressive bulbar palsy | لا | نعم - المنطقة البصلية |
| الشلل البصلي الكاذب Pseudobulbar palsy | نعم - المنطقة البصلية | لا |
ومرض التصلب الجانبي العصبيّ غير مؤلم، ولايؤثِّر في العقل. ويحدث هذا المرض بين جميع الأجناس البشرية، والطبقات الاجتماعية. ويصيب الرجال بضِعْف ما يصيب النساء تقريبًا. وتظهر الأعراض الأولى لهذا المرض في الخمسينيات من العمر.
الأعراض
تكون علامات الإصابة بمرض العصبون الحركي خفيفة وغير محددة في البداية، لذلك يحصل تأخير في التشخيص في كثير من الأحيان، أما أكثر الشكاوى انتشارا فهي تلك النابعة من ضعف العضلات. يستصعب المريض أن يقوم بالكتابة، برفع الأغراض، بالتسلق أو حتى السير كذلك تحدث تشنجات في العضلات، تغيير في الصوت والتعبير وصعوبات في البلع، وبسبب ضعف عضلات الرقبة، قد تحصل في بداية المرض حالة من تدلي الرأس و"سقوطه" باتجاه ما.
يختلف ظهور أعراض داء العصبون الحركي وتقدمه من شخص إلى آخر. لكنه يتميز بشكل عام، بضعف شديد في عضلات الأطراف والعضلات المسؤولة عن عملية البلع، المضغ والكلام، بل من الممكن أن تصاب العضلات المسؤولة عن التنفس بشكل يستدعي إعطاء التنفس الاصطناعي. ويبلغ معدل حياة المريض بعد الإصابة بهذا المرض ما بين 3 إلى 5 سنوات. يعيش نحو 20% من المصابين أكثر من 5 سنوات، بينما يعيش نحو 10% لفترة تزيد عن 10 سنوات.[2]
الأسباب وعوامل الخطورة
ليس من المعروف بعد ما الذي يسبب مرض العصبون الحركي. لكن تمت الإشارة إلى عدد من الاليات باعتبار انها عوامل مسببة لهذا المرض. عوامل بيئية سامة، مثل حالة ازدياد المرضى في جزر المحيط الهادئ، اضافة إلى عدد من العناصر، مثل الالمنيوم، التي تم العثور على تركيز مرتفع منها في الاغذية، حيث ادى التغيير في الانماط الغذائية إلى انخفاض كبير في عدد المرضى هناك. في بعض حالات الاصابة الوراثية، تم التعرف على الخلل الوراثي. فهذا الخلل الوراثي يؤدي إلى اضطراب في إنتاج بروتين معين وظيفته هي احباط والغاء فاعلية مواد سامة يطلق عليها اسم "الجذور الحرة" (Free radicals)، التي يمكن أن تسبب موت الخلايا العصبية.
من العوامل الاخرى التي اشير إلى احتمال كونها من العوامل المسببة للمرض، ارتفاع مستوى الـغلوتامات (Glutamate)، وهي مادة منبهة للخلايا العصبية. وجود هذه المادة بكميات زائدة، وتفعيل الخلايا العصبية بصورة مبالغ فيها، يلحقان ضررا بالخلية إلى حد موتها. كذلك، اشير أيضا إلى نقص في المواد المسؤولة عن نمو الخلايا العصبية وحمايتها، تجميع كميات كبيرة من مكونات الخلية والاضرار بالجهاز المناعي، باعتبارها عوامل اخرى من الممكن ان تؤدي إلى الاصابة بمرض العصبون الحركي. لكن ايا من هذه العوامل المذكورة لم يتم اثبات مسؤوليته بشكل مؤكد وقطعي، باستثناء العامل الوراثي، ومن الممكن ان يكون اجتماع عدد من العوامل معا هو المسبب الحقيقي للاصابة بهذا المرض.[3]
العلاج
تمت تجربة عدد كبير من الادوية لمعالجة داء العصبون الحركي، لكن دون جدوى حقيقية. وحتى الآن، تم اثبات فاعلية جزئية لنوع واحد من الدواء استطاع الحد من سرعة تفاقم المرض، هو عقار الـريلوزول (Riluzole)، الذي يساعد في تخفيف التصلب، تخفيف حدة اضطرابات الكلام، الانقباضات واضطرابات البلع وبلع الريق. اما أحد العلاجات الهامة، فهو العلاج الداعم للمريض ولافراد عائلته. مع تقدم المرض وظهور علامات الاضطراب في عملية البلع بشكل بارز، يتوجب التفكير بالتغذية المباشرة إلى المعدة. كذلك، تتم معالجة اضطرابات التنفس بواسطة أجهزة داعمة لعملية التنفس. وبما أن اضطرابات التنفس التي تستدعي التنفس الاصطناعي (Artificial respiration) تعني ان حالة المريض شديدة ونهايوية لا براء منها وانه يعاني، عمليا، من شلل في غالبية العضلات في جسمه، لكنه واع لحالته، فمن المتبع ان تتم مناقشة الحالة مع المريض نفسه، في المراحل المبكرة وغير الخطيرة من المرض، ومناقشة رغبته في تلقي التنفس الاصطناعي.[4]
أبحاث
في 23 نوفمبر 2018 أعلن العلماء عن اكتشاف منطقة مختبئة Endorestiform Nucleus في المخ، يمتاز بها البشر، وقد تساعد في علاج مرض پاركنسون ومرض العصبون الحركي. عثر الأستاذ جورج پاكسينوس من مركز أستراليا للعلوم العصبية هذه المنطقة المختبئة، والمسماة Endorestiform Nucleus، وحسب قوله فإن: هذه "المنطقة مثيرة للاهتمام لأنها تبدو غير موجودة في المكاك الريسوسي والحيوانات الأخرى التي درسناها". تقع هذه المنطقة بالقرب من التقاء الحبل الشوكي بالمخ، ويقتصر وجودها على المخ البشري. تجمع هذه المنطقة بين المعلومات الحسية والحركية لتحسين وضعية الجسم، والتوازن، والحركات الدقيقة. وعلى الرغم من عدم المعرفة الدقيقة لوظيفة هذه المنطقة إلا أنه بالنظر إلى الجزء الذي تقع فيه داخل الدماغ، فمن المرجح أنها تلعب دوراً رئيسياً في التحكم الحركي الدقيق. [5]
موقع المنطقة المختبئة في المخ.
موقع المنطقة المختبئة في المخ.
موقع المنطقة المختبئة في المخ.
موقع المنطقة المختبئة في المخ.
مشاهير المصابين
أصيب بهذا المرض الفيزيائي الشهير ستيفن هوكنگ عالم الكونيات الشهير وكذلك لو گريگ لاعب البيسبول وبيت فراتيز لاعب البيسبول الأمريكي.
أنظر أيضاً
- تصنيف:أشخاص مصابون بمرض العصبون الحركي
- تصنيف:وفيات بمرض العصبون الحركي
- مرض كندي
- تصلب جانبي أولي
- ضمور عضلي متقدم
- ريلوزول
المصادر
- ^ [مرض العصبون الحركي، الموسوعة المعرفية الشاملة
- ^ Ellison, edited by Seth Love, David N. Louis, David W. (2008). Greenfield's neuropathology (8th ed.). London: Hodder Arnold. p. 947. ISBN 9780340906811.
- ^ motor neuron disease at NINDS
- ^ http://www.alsa.org/ ALS association
- ^ "Scientists discover a tiny hidden region in the brain that is UNIQUE to humans and could help cure Parkinson's and motor neurone disease". دايلي ميل. 2018-11-18. Retrieved 2018-11-23.