تصلب الأذن

Otosclerosis
Chain of ossicles and their ligaments. (Stapes visible near center right.)
التبويب والمصادر الخارجية
التخصص	طب الأنف والأذن والحنجرة
ICD-10	H80.
ICD-9-CM	387
OMIM	166800 605727
DiseasesDB	29289
eMedicine	article/994891 article/859760
Patient UK	تصلب الأذن
MeSH	D010040

تصلب الأذن Otosclerosis مرض وراثي ينتقل بشكل" جسمي متغلب " Autosomal dominent اي انه ينقل على كروموم جسمي ويكون من النوع المتغلب على غيره من أنواع الوراثة، مع ذلك تظهر شكوى في 90 % من المصابين. في هذا المرض تنمو عظام الاذن بشكل غير طبيعي ،مما يعيق حركتها وبالتالي عملها في توصيل الصوت. يكون العظم الأكثر اصابة هو العظم الثالث في الاذن الوسطى stapes.

مع ان الوراثة لها دخل في حدوث المرض وانتقاله في العائلة لكن كيف ينتقل المرض ليس معروف بالضبط. إذا كان الإنسان واحد من والديه مصاب بالمرض فاحتمال اصابته تكون 25 بالمئة. إذا كان والداه الاثنان مصابين فان احتمال اصابته تكون 50 بالمئة. الابحاث تدل على ان المرض يصيب النساء في متوسط العمر أكثر من غيرهم.(لذلك في النساء متوسطات العمر اللواتي يشكون من ضعف السمع يجب أن نفكر في احتمال وجود هذا المرض)

السمع الطبيعي يحدث اذا: تكون صوت فتنتقل الموجات الصوتية في الهواء وتحولها الاذن الوسطى إلى ذبذبات فتوصلها إلى الاذن الداخلية التي فيها سائل سيهتز فتهتز الخلايا الموجودة في الاذن الداخلية فتحدث تغيرات في العصب السمعي وتنتقل الإشارات في العصب السمعي إلى الدماغ حيث سيسمع الصوت ويفهمه ويفسره ويقرنه بمشاعر وبافكاره وغيرها. فان اهتزاز طبلة الاذن ثم اهتزاز عظام الاذن هي جزء من الطريق الذي يقطعه الصوت للوصول إلى الاذن الداخلية.

ضعف السمع هنا يتكون بشكل تدريجي، فيلاحظ الإنسان اولا بانه لا يسمع الاصوات ذات النبرة المنخفضة أو لا يسمعون الهمس. بالإضافة إلى ضعف السمع قد يخبرك المريض أو المريضة بانه يحس بدوار وصعوبة في الحفاظ على توازنه، أو طنين في الاذن.

كيف تشخص حالة تكلس عظام الاذن الوسطى : يسمع الطبيب قصة المرض : ضعف السمع ببطء خاصة للنبرات المنخفضة، بالتدريج، طنين وعدم توازن. هناك شخص في العائلة مصاب بتكلس عظام الاذن الوسطى. فحص ويبر ورينيه بالشوكة الرنانة. ضعف السمع هنا يكون من النوع الانتقالي اي ليس بسبب ضعف عصب السمع لكن بسبب قلة التوصيل، لذلك فان فحص رينيه يكون سالبا على جهة الاذن المصابة، وفحص ويبر: ينتقل الصوت إلى الجهة المصابة. أيضا فحص السمع بواسطة الجهاز الخاص يدل على ان السبب هو انتقال الصوت وليس العصب. تخطيط السمع audiogram : ضعف السمع من النوع الانتقالي.

العلاج: يكون بعملية جراحية اسمها stapedectomy حيث يبدل الطبيب المختص جزء من عظام الاذن. يجب أن تناقش الفوائد والمضار أو المخاطر من هذه العملية الجراحية، حيث انها ناجحة بشكل عام لكن احتمال 1 بالمئة ان يتدهور السمع. يعني ممكن بنسبة 1% ان يتدهور سمع المريض أو ان يصاب بدوار كثير بعد العملية الذي سيزول بالتدريج لكنه ياخذ وقتا. مع ان 1 بالمئة نسبة ضئيلة لكنها احتمال موجود ويجب أن يقرر المريض ما يريد.

اذا كان ضعف السمع قليلا فممكن ان نؤجل العملية. ممكن ان تساعد الأجهزة التي تساعد على السمع التي توضع على الاذن في أن يتحسن السمع عند المصاب.

البحوث : ما تزال البحوث تجرى لمعرفة نوعية الوراثة، وما هي الجينات التي تنقل المرض، هناك بحوث تبحث فعالية اشعة الليزر أو العظام المستعمله في العمليات الجراحية.

Name	OMIM	Locus
OTSC1	166800	15q26.1
OTSC2	605727	7q
OTSC3	608244	6p
OTSC4	611571	16q
OTSC5	608787	3q22-q24
OTSC7	611572	6q13
OTSC8	612096	9p13.1-q21.11

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 وصلات خارجية

• NIH/Medline
• NIH/NIDCD
• Otosclerosis Patient Accounts and Support - Patient Support