الورم الليفي العصبي

الورم الليفي العصبي
Back of an elderly woman with Neurofibromatosis.
التبويب والمصادر الخارجية
التخصص	علم الوراثة الطبي, طب الجهاز العصبي
ICD-10	Q85.0
ICD-9-CM	237.7
ICD-O	9540/0
eMedicine	derm/287
Patient UK	الورم الليفي العصبي
MeSH	D017253

الورم اللّيفي Neurofibromatosis العصبي اضطراب وراثي عُضال يؤثر على الجهاز العصبي والجلد. ويُسمّى أحياناً مرض رجل الفيل نسبة إلى جوزيف ميريك (يشار اليه عادة بـ : جون ميريك) وهو رجل انجلترا كان مصاباً بحالة ورم ليفي عصبي شديد. وكان ميريك يُعرض في العروض الغريبة باسم الرجل الفيل في أواخر القرن التاسع عشر.

plexiform neurofibroma

Patient with multiple small cutaneous neurofibromas and a 'café au lait spot' (bottom of photo, to the right of centre). A biopsy has been taken of one of the lesions

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 الاعراض

والأعراض الرئيسية للاضطراب هي بقع بنيّة خفيفة مستوية على الجلد وأورام حميدة (غير سرطانية) على الأعصاب تسمى الليفومات العصبية. وغالبًا ما تنشأ هذه الأورام أسفل سطح الجلد مباشرة، منتجة انتفاخات صغيرة وكبيرة في الجلد. وعادة ما توجد البقع البنية عند الميلاد ويبدأ الورم الليفي العصبي في الظهور غالبًا عندما يدخل المصاب في فترة المراهقة.

NF-1 and NF-2 may be inherited in an autosomal dominant fashion, as well as through random mutation.

وقد يتراوح الورم الليفي العصبي في شدته من اضطراب بسيط، إلى مُشوِّهٍ خطير. ومن وقت لآخر، تنمو الأورام على امتداد الأعصاب التي تتحكم في الرؤية والسمع. وفي حالات أخرى، تؤثّر الأورام الليفية العصبية على الأعضاء الحيوية، وقد يكون الخلل مُهدِّدًا للحياة. وقد تؤثّر الأورام أيضًا على العظام. وكثير من المصابين بالورم الليفي العصبي لديهم تقوس في العمود الفقري. والورم الليفي العصبي خلل وراثي شائع نسبيًا. ويحدث تقريبا بنسبة 1 : 4,000 من كل حالة ولادة. ويحدث الورم الليفي العصبي بين جميع مجموعات الأجناس والمجموعات الجغرافية والعرقية ويؤثر على الذكور والإناث بدرجة متساوية. والطفل المولود لأب مصاب بالورم الليفي العصبي معرَّض بنسبة 50% لوراثة الخلل. ولا يوجد هناك علاج سوى الإزالة الجراحية للأورام، إلا أن آمال اكتشاف علاج قد تزايدت في عام 1990م عندما تعرَّف الباحثون على المورثة المسببة لمرض الورم الليفي العصبي.

 أنظر أيضاً=

Wikinews has related news:

Interview with Reggie Bibbs on his life with neurofibromatosis

• Neurofibroma

 المصادر

• الموسوعة المعرفية الشاملة

 وصلات خارجية

الورم الليفي العصبي at the Open Directory Project

• Home Page of the Children's Tumor Foundation (a non-profit organization working towards a cure for Neurofibromatosis in the الولايات المتحدة)
• Home page from NF Inc (a non-profit organization working towards Neurofibromatosis patient support in the الولايات المتحدة)
• Home Page of the Reggie Bibbs website (a non-profit organization working providing patient education, awareness and support of Neurofibromatosis in the الولايات المتحدة)
• Home Page of the Just Ask Foundation website (a non-profit organization working to inspire people with neurofibromatosis to come out of the shadows and into the light of the world by encouraging the people they meet to ask about neurofibromatosis and to raise awareness of the disease throughout the world and الولايات المتحدة)
• Home Page (a non-profit organization providing patient information, awareness and support of Neurofibromatosis in the world)
• Chinese man suffering from Neurofibromatosis (videoclip, 2008)